Десмоглін (DSG1, DSG3)
Десмогліни (DSG1–4) — кадгеринові адгезивні молекули десмосом; Ca²⁺-залежна міжклітинна адгезія кератиноцитів. DSG1 — у верхніх шарах, DSG3 — у базальному шарі. Пемфігус вульгарис: аутоантитіла до DSG3 → десмосомний розпад → акантоліз → інтраепідермальні бульбашки. Пемфігус фоліацеус: DSG1-антитіла → верхній епідерміс → поверхневе відшарування. Ключові мішені моноклональних антитіл при пемфігусі.
Що це таке
Трансмембранні кадгерини DSG1 і DSG3 (1000+ а.к.). Десмосоми → кератин → механічна адгезія; анти-DSG3 → пемфігус вульгарис; анти-DSG1 → пемфігус фоліацеус.
Для чого у косметиці
DSG+DSC → Ca²⁺-зчеплення → PKP/DSP → керат. філаменти → механіка; KLK5/7 → DSG1 → злущення; IL-4/13 → DSG1↓ → бар'єр↓.
Переваги
- Пемфігус вульгарис: анти-DSG3 IgG → акантоліз → надбазальні бульбашки — IgG → DSG3 позаклітинний домен → стеричне блокування + EGFR/р38MAPK → цитоскелет ↓ → десмосомний розпад → надбазальні акантолітичні бульбашки (шкіра і слизові); ритуксимаб → B-клітини ↓ → IgG ↓ → ремісія у 90%; анти-DSG3 ELISA → моніторинг активності.
- DSG1 — мішень KLK5/7 при нормальному злущенні і SSSS — KLK5 і KLK7 → DSG1 N-кінець → розщеплення → злущення (нормальна десквамація); S.aureus ексфоліатин A і B → специфічно DSG1 → SSSS (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome) → масові бульбашки у новонароджених; молекулярний механізм SSSS: ексфоліатин mimics KLK-активність.
- IL-4/IL-13 → DSG1 ↓ → десмосомна слабкість → TEWL ↑ при АД — Th2 (IL-4/IL-13) → STAT6 → DSG1 і DSG4 ↓ → десмосоми послаблені → бар'єр ↓ → TEWL ↑ → алергени → сенсибілізація; пояснює, чому лікування АД (дуписелумаб) → IL-4/IL-13 ↓ → DSG1 ↑ → бар'єр відновлення.